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肺动脉内充盈缺损的真相

患者男,48岁,因"咳嗽、胸闷、气促3个月,伴发热5 d"于2018年5月5日入院。患者3个月前因摔伤后在当地县医院就诊考虑腰椎横突骨折,未行特殊处理,要求在家卧床休息,约15 d后突然出现咳嗽,伴胸闷、气促,再次到医院就诊行CT肺血管造影考虑肺栓塞(图1);D-二聚体为622.79 μg/L;纤维蛋白原含量为6.26 g/ml;床边下肢静脉及心脏彩超未见明显异常。肌钙蛋白、脑钠肽正常。初步诊断为:急性肺血栓栓塞症。随后给予"低分子肝素钠6 375 U/12 h皮下注射+华法林3 mg/d口服"抗凝治疗。但患者15 d后突然出现意识模糊,立即行头颅CT及复查CT肺血管造影示脑出血,且左肺动脉血栓无明显吸收。随后停用华法林,转神经外科行脑室引流等处理,脑出血吸收好转后,出院继续口服利伐沙班10 mg/d抗凝治疗。患者在家约1个月后咳嗽等症状逐渐加重,且出现发热,再到外院就诊发现肺血栓无吸收,左侧出现大量胸腔积液,肺部病变增大,胸腔穿刺抽液为大量血性胸腔积液,随后转我院进一步诊治。既往史无特殊。我院查体:体温38.5 ℃,脉率137次/min,呼吸频率25次/min,血压120/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),手指血氧饱和度90%,左下肺呼吸音低,左下肺可闻及少许湿啰音,右肺呼吸音未见异常。心率137次/min,律齐,心音可,无杂音。腹部无阳性体征。

图1 2018年2月20日患者CT肺血管造影示左肺动脉内低密度充盈缺损

图2,3 2018年5月15日患者CT肺血管造影+增强肺CT影像学改变。箭头所示左肺动脉内充盈阴影较图1明显增大,肿块边界不规则,呈分叶状,肺动脉壁呈缺蚀样改变,瘤体密度不均匀,并侵犯肺动脉主干及左肺组织

图4 支气管镜检查示左下叶支气管开口狭窄

图5 超声引导下肺穿刺活检组织HE染色示(左肺)多形性间叶源性恶性肿瘤,考虑未分化肉瘤高倍放大
 

辅助检查:血白细胞为11.95×109/L,中性粒细胞为0.87,D-二聚体为1136.00 μg/L,纤维蛋白原为8.29 g/L,C反应蛋白为315.11 mg/L,ESR为120 mm/1 h;血气分析、血生化、脑钠肽、心肌钙蛋白Ⅰ、降钙素原、肿瘤标志物正常;心电图示窦性心动过速。床边下肢静脉及心脏彩超未见明显异常。胸腔积液检测:血性胸腔积液,葡萄糖为7.37 mmol/L,乳酸脱氢酶为713 U/L,白蛋白为47.6 g/L,李凡它试验阳性,癌胚抗原正常。胸腔积液细胞学检测未见肿瘤细胞。给予吸氧、利伐沙班抗凝、抗感染等治疗,患者病情无改善,为明确诊断,复查CT肺血管造影+增强肺CT:左侧胸腔内巨块灶,左肺上叶压迫性肺不张,双侧胸膜增厚以左侧为甚,左肺动脉及部分肺动脉主干栓塞,瘤栓可能,建议进一步检查(图2,图3)。停用抗凝药后行支气管镜检查可见左下叶支气管开口狭窄(图4);超声引导下肺穿刺病理检查为(左肺)多形性间叶源性恶性肿瘤,考虑未分化肉瘤,根据免疫组化结果回报来源于肺动脉[Vimentin(+),SMA(部分+),Desmin(部分+),CD31(+),CK7(-),TTF-1(-),P40(-),P63(-),NapsinA(-),MES(-),CR(-)]。见图5。最终诊断为肺动脉肉瘤并多发转移,建议患者行化疗,但患者拒绝进一步治疗并自动出院。电话随访患者约1个月后死亡。
 

讨论

肺动脉肉瘤是起源于肺血管内膜的恶性肿瘤,发病率约0. 01%~0.03%,截止目前报道病例不足400例,发病年龄多在40~60岁之间,女性发病率稍高于男性。肺动脉肉瘤的病因尚不清楚,临床表现多样性,但缺乏特异性易误诊。本例患者摔伤后卧床休息出现了咳嗽,胸闷及气促等非特异性症状,首先考虑为肺栓塞可能,但患者行彩超未见下肢静脉血栓,D-二聚体升高不明显,血气分析未见明显缺氧,经过抗凝并发生脑出血,且左肺动脉血栓无明显吸收反而有向外生长趋势和肺部病灶扩大,并发胸腔积液,此时应警惕肺动脉肉瘤可能。本例患者的CT肺血管造影具有一定的特征可以与肺栓塞相鉴别:(1)患者的CT肺血管造影起初表现为左肺动脉内低密度充盈缺损,边界不规则呈分叶状,随着病情进展,左肺动脉内肿块突向肺动脉主干和腔外生长;而单侧中央型肺栓塞十分少见,一般不具备这些特征。(2)患者的肺动脉壁呈部分缺蚀样改变,瘤体密度不均匀,而肺栓塞患者的动脉壁常光滑,血栓密度较均匀。(3)本例肺动脉肉瘤具有侵袭行为,瘤体逐渐增大,破坏周围肺组织或发生远处转移,而肺栓塞仅局限于肺动脉管腔,且经充分抗凝或溶栓治疗后病灶往往缩小甚至消失。Pewarchuk等研究发现这类患者在确诊时50%已有肺转移,16%~25%已有远处转移。另外,超声心动图也可以辅助鉴别两者,但需要操作者具有较高的经验水平。肺动脉肉瘤确诊主要依靠病理组织活检。获取病理常用的手段主要为右心导管血管内活检。近年来,支气管内超声引导下针吸活检也逐渐被应用于肺动脉肉瘤的诊断。本例患者已发生肺转移,因此可通过穿刺转移肺组织获得病理来降低穿刺肺动脉导致大出血的风险。
 

外科手术是早期肺动脉肉瘤患者首要治疗手段。对于不能耐受手术或无法手术的患者,则可考虑放疗或化疗延长患者生存时间,但目前仍存在争议,无国内外统一化放疗方案,尚需更多病例进一步研究证实。患者的预后主要取决于病理类型和病变部位。生存时间最长的为平滑肌肉瘤患者,生存时间最短、恶化程度最高的为横纹肌肉瘤患者,而未分化肿瘤恶性程度处于两者之间。未经手术干预的肺动脉肉瘤患者确诊后,平均生存时间约1.5个月,而手术后患者生存时间可延长近8~36个月。本例患者为未分化肉瘤,确诊后拒绝进一步治疗,生存时间不到2个月。因此,早期诊断,早期手术是关键。
 

本病例提示,临床医生应对疑诊为肺栓塞患者,但缺少引起肺栓塞的诱因,结合影像学等辅助检查,或者经充分抗凝甚至溶栓治疗后无明显改善时,应警惕肺动脉肉瘤的可能,尽早活检明确诊断,及时采取手术治疗或联合放化疗等以延长此类患者的生存期。

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